Kronik Granulomatoz Hastalıklı Yedi Hastada Uzun Dönem Vorikonazol Profilaksinin Etkisi ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

[摘要] Giriş: Kronik granulomatoz hastalık (KGH) doğal bağışıklık sisteminietkileyen primer bağışıklık yetmezlik hastalığıdır. Bu hastalık bakteri vefungus aracılığıyla hayatı tehdit eden veya tekrarlayan enfeksiyonlarlakarakterizedir. KGH’li hastalarda ölümün en sık nedeni invaziv fungalhastalıklardır (IFH). İtrakonazol, yüksek IFH’ye sahip KGH’lı hastalardaprofilaksi için kullanılır. Ancak oral itrakonazol kullanımına hasta uyumugastrointestinal yan etki nedeniyle düşüktür. KGH hastalarımızda IFD içinuzun süreli vorikonazol profilaksisinin etkinliğini bildirmeyi hedefliyoruz.Gereç ve Yöntemler: Bu geriye dönük çalışma yedi KGH hastasınıiçermektedir. Tüm veriler hastane kayıtlarından kaydedildi. KGH tanısı,fonksiyonel ve genetik analiz sonuçlarına göre konuldu. Klinik ve/veyalaboratuvar olarak IFD tanısı konulduktan sonra, altı ay veya daha fazla sürede vorikonazol profilaksisi kullanılan hastalar bu çalışmaya dahiledildi. İnvazif fungal hastalıklar, revize edilmiş kılavuz kriterlerine görekanıtlanmış, olası veya muhtemel olarak sınıflandırılmıştır.Bulgular: Yedi hastanın tamamı erkekti. İki tanesi X’e bağlı resesif KGH alttipine (X-KGH) diğerleri otozomal resesif KGH alt tipine sahipti. KGH’ninortanca tanı yaşı 7 (4.5-19) yıl idi. Üç hastada Aspergillus spp. kanıtlandı.İlk IFH’nin ortanca tanı yaşı 10 (4.5-19) yıl idi. Hastaların ortanca takipsüresi 6 (3-16) yıl idi. Vorikonazol profilaksi sonrasında, altı hasta ikinci kez IFH’a maruz kalmadı. Sadece bir hasta (X-KGH), vorikonazol profilaksisine girmesine rağmen çoklu fungal osteomiyelit ve tekrarlayan IFD’denmuzdaripti. Sadece bir hastada yanakta lupus benzeri bir lezyon gelişti vevorikonazolün kesilmesinden sonra düzeldi.Sonuç: Uzun süreli vorikonazol profilaksisi, hasta uyumu, etkinlik ve yanetkiler açısından IFH’li KGH hastalarında alternatif seçenek olabilir.

[学科分类] 儿科学

[关键词] Kronik granulomatoz hastalık;invaziv fungal hastalık;primer immune yetmezlik hastalığı;profilaksi;vorikonazol