Tekrarlayan Tüberküloz ile Kronik Granülomatöz Tanısı Konulan Adölesan

[摘要] Kronik granülomatöz hastalık (KGH) nikotinamid adenin dinükleotitfosfat (NADPH) oksidaz sistemindeki defektlere bağlı görülen tekrarlayan ciddi bakteriyel ve fungal enfeksiyonlarla karakterize nadir görülenimmün yetmezlik hastalıklarından biridir. Çoğunluğunda gp91phoxmutasyonu ve X’e bağlı resesif kalıtım mevcuttur. Hem hücre dışı hemde M. tuberculosis gibi hücre içi bazı patojenler de bu hastalarda önemlienfeksiyon hastalıkları tablosu oluşturur. Tanı genellikle erken çocuklukdöneminde konur ancak kısmi enzim eksiklikleri tanının gecikmesineneden olur. Tekrarlayan tüberküloz tanısıyla izlenen, daha sonra pulmoner aspergilloz gelişen adolesan yaşta KGH tanısı konan bir hastayısunduk. Tekrarlayan tüberküloz enfeksiyon hastalığı durumlarında ayırıcı tanıda primer immünyetersizlik düşünülmelidir. KGH gibi primerimmün yetmezlikli hastalarda invaziv akciğer aspergillozu gelişmedenonce tekrarlayan tüberküloz enfeksiyon hastalığı vasıtasıyla yakalanabilir. Bu sayede, en azından bazı hastalarda, enfeksiyon hastalığı hem dahaetkin kontrol altına alınabilir hem de enfeksiyon hastalığının rekürensiengellenebilir.

[学科分类] 儿科学

[关键词] Kronik granülomatöz hastalık;tekrarlayantüberküloz;aspergilloz