Possível parentesco entre as moléstias familiares com lesões predominantes na medula e moléstias familiares com lesões no neurônio periférico

[摘要] Os AA., depois de descreverem em linhas gerais as características da atrofia muscular progressiva e familiar tipo Charcot-Marie-Tooth, assinalam suas semelhanças com as atrofias musculares tipo Dejerine-Sottas e Werdnig-Hoffmann. Chamam atenção a seguir para a tendência, aliás já antiga de se reunir as moléstias familiares clássicas em um só grupo, pois as formas de transição entre umas e outras são bastante frequentes. A êsse respeito lembram que Austregésilo, desde 1918, defendeu essa teoria com abundância de documentação, procurando reuni-las em tôrno do que êle chama grande família hipotrófica cuja entidade central é a moléstia de Friedreich. A contribuição que trazem ao assunto é a observação de tres irmãos, membros de uma família em cujos ancestrais já havia sido assinalada paraplegia progressiva, e que apresentam o quadro neurológico típico da moléstia Charcot-Marie-Tooth, acrescido, num deles, de um síndromo piramidal bilateral (reflexos profundos exaltados, clonus da rótula e pés, sinal de Babinski) e em outro, de exaltação dos reflexos patelares. Esta associação, em uma moléstia familiar degenerativa do neurônio periférico, de um quadro degenerativo cordonal, é mais um argumento favorável à unidade nosológica de todas estas moléstias familiares sistematizadas.