Neurofibromatose e doença arterial oclusiva intracraniana extensa (doença de Moya-Moya): registro de um caso

[摘要] O caso de urna paciente de 33 anos com neurofibromatose e lesões vasculares intracranianas do tipo Moya-Moya é discutido com relação a aspectos clínicos e angiográficos. Revisão da literatura mostra que esta rara associação produz lenta e progressiva deterioração intelectual e motora em adolescentes e adultos jovens. Não há linhas específicas de tratamento e o prognóstico é variável, alguns pacientes parecendo cessar de progredir na sua deterioração por pelo menos alguns anos.