Parry-Romberg's syndrome: View of its treatment

[摘要] El síndrome de Parry-Romberg o atrofia hemifacial progresiva, enfermedad de Romberg o también denominada trofoneurosis facial, fue descrito por Parry en 1925 y por Romberg en 1946. Se considera una malformación craneofacial poco frecuente en la práctica diaria y en edades tempranas, ya que es una enfermedad progresiva que suele empezar en la adolescencia. Se caracteriza por presentar la atrofia del tejido graso (celular subcutáneo), piel, músculos faciales y en algunos casos pueden estar afectados también los huesos y cartílagos de un lado de la cara; su evolución dura de 2 a 12 años, pero puede detenerse en cualquier momento. Su diagnóstico temprano, así como un adecuado plan de tratamiento, resultan importantes y se deben ejecutar por un equipo multidisciplinario para lograr un buen desarrollo funcional y psicológico, así como el establecimiento de una buena relación de oclusión que mejore la armonía facial, que eleve la calidad de vida de estos pacientes. El objetivo del presente trabajo es mostrar un caso que ha sido tratado por el equipo multidisciplinario de Cirugía Maxilofacial del Hospital Pediátrico de Centro Habana.Palabras clave: Atrofia hemifacial progresiva, síndrome de Parry-Romberg, asimetría facial, híbrido maxilar, aparatología funcional, equipo multidisciplinario.  La revisión de la literatura pone de manifiesto, que existen varias teorías que avalan el crecimiento y desarrollo del complejo craneofacial. Una de las más recientes fue propuesta por Vander Klouss.1 Moss afirma que la cabeza es una estructura compleja que interviene en varias funciones relativamente independientes como el olfato, respiración, visión, digestión, habla, audición, equilibrio e interacción neural. Cada función es llevada a cabo por tejidos blandos apoyados y protegidos por elementos esqueléticos anexos.2 Cuando las matrices funcionales se ven afectadas en su crecimiento, los tejidos esqueléticos responden con determinado grado de afectación, según el momento en que se produzca.El síndrome Parry-Romberg es una entidad clínica que consiste en una atrofia hemifacial progresiva que aparece en edades tempranas,3 constituye una enfermedad que afecta el crecimiento y desarrollo de las estructuras de un lado de la cara, trayendo a su vez alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas y sociales.Las causas que lo producen no están aún bien argumentadas,4-5 aunque autores como Moko lo atribuyen a disturbios en el sistema simpático que origina atrofias en el tejido subcutáneo.6 También se ha relacionado con traumas y extracciones dentales. Rogers plantea que se origina producto de una neuritis intersticial del nervio trigémino. En el trabajo de Bellusci se describe un modelo patogénico de un proceso inflamatorio crónico como una posible explicación a la atrofia hemifacial progresiva.7-9 En general la etiología de esta afección aún es desconocida. Esta anomalía es poco frecuente, por lo general comienza en la primera juventud, o sea, en la adolescencia, aunque algunos autores la han reportado en niños como una enfermedad progresiva. 5,10-11 El signo más llamativo es la pérdida de la plenitud facial de un lado de la cara. El lado anormal de la cara suele estar perfectamente delimitado del lado sano por una zona paramedial deprimida. Generalmente el área inicial de la enfermedad se localiza sobre el músculo temporal y se observa como una línea vertical extendida que se denomina "estocada de sable".12 Se presenta como una atrofia unilateral de la piel, del tejido celular subcutáneo y las estructuras óseas subyacentes,5 con afectación de los músculos faciales y el cartílago en la zona dañada. El daño puede limitarse a una de las zonas de innervación de una de las ramas del trigémino, pero puede extenderse y afectar el cuello, hombro, brazos, tronco y llegar a la pierna del mismo lado.Se ha planteado que esta enfermedad es progresiva, pero puede detenerse en cualquier momento dejando una deformidad mínima.13-14 Otras manifestaciones clínicas que pueden aparecer con la enfermedad son: caídas de las pestañas, alopecia, neuralgia trigeminal, atrofia ipsolateral de la lengua, epilepsia del lado contrario, procesos inflamatorios del ojo y diplopía.15-16La piel afectada puede presentar color castaño y puede ser más oscura de acuerdo con la atrofia de las estructuras anexas.17Los músculos faciales disminuyen de tamaño, pero conservan su función; los huesos y cartílagos están poco desarrollados en dependencia de la edad de aparición de la enfermedad; mientras más temprano aparecen las lesiones óseas son más importantes, dado por el grado de crecimiento y desarrollo del individuo.18 Un gran número de asociaciones neurológicas se han reportado en este síndrome.19 Al igual que Bellusci, Rogers describió alteraciones bilaterales. Este último lo observó en el 5 % de 772 casos, con mayor frecuencia en el sexo femenino, con una frecuencia de 3 a 2.8-9 Consideramos cada vez más necesario el diagnóstico y tratamiento temprano de esta enfermedad para evitar que se agraven las alteraciones producidas por este síndrome con una intervención oportuna que garantice, a largo plazo, una evolución satisfactoria del paciente, con el propósito de mejorar su calidad de vida. El objetivo del presente trabajo es mostrar la evolución de una caso con síndrome de Parry Romberg tratado por un equipo multidisciplinario pediátrico.Presentación del caso Datos generales: paciente IMD, de 11 años de edad, sexo femenino, grupo étnico europiode.Motivo de consulta: remitida por el maxilofacial.HEA: refiere la madre que a los 9 años comenzó a notar que su hija desviaba la boca y no la cerraba bien, y que la cara derecha estaba menos desarrollada. Examen físico Extrabucal: De frente (fig.1):Asimetría facial. Lado derecho de la cara menos desarrollado. Signo se estocada de sable en región comisura derecha que se extiende al borde de la mandíbula.Atrofia del tejido celular subcutáneo y músculos faciales.Piel de la zona oscurecida.Comisura labial derecha elevada. Pabellón auricular derecho más pequeño que el izquierdo. Fig. 1. Paciente de frente. De perfil (fig. 2): Perfil convexo. Estocada de sable del lado derecho. Color café de la piel en zona geniana. Depresión de los tejidos faciales en esa zona facial. Ligera disminución del pabellón auricular derecho. Fig. 2. Paciente de perfil. Intabucal: Arcada superior: forma redondeada, dentición mixta tardía, dientes anteriores vestibularizados, diastemas interincisivos.Arcada inferior: redonda, dentición permanente, dientes alineados. Arcadas en oclusión: Anteroposterior: Resalte anterior de 5 mm.Relación molar lado derecho neutroclusión.Relación molar lado izquierdo mesioclusión. Mesioclusión. Transversal: Línea media inferior desviada 3 mm a la derecha.Plano oclusal elevado a la derecha.Resalte posterior normal. Vertical: sobrepase: 2/3 corona. Análisis radiográfico: los análisis de simetría realizados en cefalometría anteroposterior y panorámica corroboraron la presencia de una asimetría facial tanto transversal como vertical. Se constató ausencia del folículo de los terceros molares. Clasificación sindrómica de Moyers: síndrome de clase I. Los objetivos del tratamiento ortodóncico propuestos fueron:Lograr buen balance psíquico y neuromuscular.Nivelar el plano oclusal.Reducir vestibuloversión de incisivos superiores.Eliminar diastemas interincisivos.Mejorar perfil.Mantener relación maxilomandibular estable.Lograr resalte y sobrepase funcional.Centralizar líneas medias.Con estos estudios realizados, el caso fue valorado en la consulta colectiva integrada por un equipo multidisciplinario, donde se confirmó el diagnóstico de síndrome de Parry-Romberg y se aprobó el siguiente plan de tratamiento:Conducta inmediata: se indicó mioterapia para los músculos buccinador, masetero y orbicular de los labios. Se comenzó el tratamiento funcional empleando un aparato híbrido constituido por un arco palatal, arco vestibular superior, aleta lingual, rejilla lateral, escudo vestibular derecho superior e inferior, este último más grueso y bloque de mordida izquierda en zona de bicúspides y molares (fig. 3).Fig. 3. Aparato que se empleó en la paciente. Conducta mediata: el caso se revalorizó paulatinamente para controlar su evolución durante el período de crecimiento de la paciente. Discusión El tratamiento psicológico es importante tanto para el paciente como para los familiares, ya que los defectos estéticos que se producen son marcados y es también función del equipo que los trata lograr su adaptación social completa en su vida cotidiana. La psicoterapia debe ser simultánea al tratamiento mecánico. El aparato diseñado permitió dar solución a la mayoría de los problemas sin descartar que la gimnasia muscular desempeña un papel fundamental para devolver la tonicidad a estos tejidos blandos atróficos. La presencia en al aparato de un bloque de acrílico del lado sano favorece la migración vertical de los dientes del lado opuesto, con lo cual se niveló el plano oclusal y mejoró el sobrepase. El arco vestibular con un diseño similar al de la placa Hawley brindó estabilidad al aparato y posibilitó en esta paciente reducir la vestibuloversión de incisivos superiores, reducir el resalte y eliminar los diastemas superiores, lo que mejoró el perfil.Este aparato se comporta como un posicionador mandibular por la presencia de la aleta lingual, que permite centralizar las líneas medias.El arco palatal brindó estabilidad al aparato en sentido transversal. Con la rejilla fue posible evitar la interposición lingual al espacio lateral creado por el bloque de acrílico, evitando las interferencias a la egresión de los molares, lo que a su vez es favorecido por el escudo vestibular que separa los carrillos.Otras funciones del escudo vestibular fue evitar la presión anómala de los tejidos blandos sobre el esqueleto poco desarrollado, disimular el defecto; en los músculos fue posible el ablandamiento por el masaje obtenido como resultado de la función, lo cual mejoró la circulación y el tono de la musculatura. Todos estos cambios contribuyen a la preparación del lecho para una posible microcirugía en edades posteriores si no se detiene la enfermedad. La terapéutica debe estar encaminada a minimizar los efectos debilitantes de una atrofia progresiva de un lado de la cara. En el estudio de Grippaudo, 2 pacientes con síndrome de Parry-Romberg recibieron tratamiento ortodóncico durante 6 años; al finalizar el crecimiento craneofacial, la mandíbula se mantuvo prácticamente simétrica y el problema relacionado con la atrofia se mantuvo confinado al área inicial. El análisis cefalométrico demostró que los planos oclusal y mandibular mantuvieron una orientación derecha en relación con el plano bicigomático. La relación entre los lados derechos e izquierdo de la mandíbula en la rama y cóndilo mejoró. 20 El empleo de la terapéutica ortodóncica permite a los pacientes afectados con Parry-Romberg tener una cara más armónica al final de la pubertad. Los resultados logrados preven una intervención quirúrgica limitada solo a la zona de la esclerodermia.Para el tratamiento de la enfermedad han sido propuestos procederes que oculten el defecto, tales como inyecciones de silicona por debajo de la piel. Con el desarrollo de la microcirugía, desde 1965 en Japón se han logrado mejores resultados y más estables.Para concluir, podemos plantear que el síndrome de Parry-Romberg debe ser tratado en un equipo multidisciplinario pediátrico. Su diagnóstico y tratamiento debe realizarse lo antes posible, para actuar de forma oportuna en el desarrollo de la enfermedad, con el objetivo de lograr un buen balance psíquico y neuromuscular que mejore la calidad de vida de nuestros pacientes. Recomendamos el uso de aparatos híbridos agregándole elementos adicionales, según las características individuales del paciente. Con un tratamiento precoz las secuelas son mínimas.

[学科分类] 基础医学

[关键词] /STRONG> Progressive hemifacial atrophy;Parry-Romberg's syndrome;facial asymmetry;maxillary hybrid;functional apparatus;multidisciplinary team