Giant hypernephroma: apropos of a case

[摘要] The hypernephroma accounts for 3 % of all the malignant tumors and it is the most frequent renal tumor in adults. It was suspected the existence of a renal carcinoma in the presence of haematuria, low back pain and palpable abdominal tumor. Nowadays, the systematic use of ultrasonography and computerized axial tomography has made possible the detection of incidental renal masses, and has improved the prognosis of these patients. The case of a 45-year-old patient with pain on the left side of the abdomen and tumor of fast growth that became very painful 2 days before the operation was described. Due to a marked increase of pain and to the impossibility of carrying out imaging studies, it was decided to perform emergency surgery. A left hypernephroma with intratumoral bleeding was diagnosed and left nephrectomy was performed. The histological report confirmed a clear-cell renal-cell carcinoma. The patient was assessed before discharge by the oncologist, who recommended only follow-up.

[学科分类] 外科医学

[关键词] Hypernephroma;renal adenocarcinoma;Grawitz's tumor.     INTRODUCCIÓNEl hipernefroma o adenocarcinoma renal;también llamado tumor de Grawitz;es el tumor renal más usual del adulto y más frecuente en varones que en mujeres (3:1).1 Supone el 3 % de los tumores malignos y el 85 % de todos los tumores renales.2 Cada año;alrededor de 12 000 personas mueren en Estados Unidos de carcinoma de células renales. Este es más común en personas entre 50 y 70 años de edad.3 El tumor se origina a partir de células de los túbulos renales e histológicamente se clasifica en tumores de células claras;granulosas o sarcomatoides;dispuestas en patrones sólidos;tubulares;quísticos y papilares. Aproximadamente el 85 % de los cánceres de células renales son adenocarcinomas;en su mayoría de origen tubular proximal. La mayoría de los restantes son carcinomas de células de transición de la pelvis renal.4 La exposición al plomo;cadmio;radiaciones y virus aparecen entre sus factores causales. Existe además una correlación positiva a nivel mundial entre el elevado consumo de grasas;aceite;leche;azúcar y la muerte por carcinoma de células renales. En pacientes sometidos a hemodiálisis prolongadas;se encuentra con frecuencia este carcinoma y quistes múltiples.1-3 La mayor parte de las metástasis ocurren por vía sanguínea y son afectados hígado;riñón del lado opuesto;pulmones;huesos largos y;ocasionalmente;el cerebro y los ganglios linfáticos lumbares situados alrededor del pedículo renal.5El 30 % de los pacientes con este tumor se diagnostican por síntomas y signos no urológicos. Las manifestaciones clínicas urológicas más frecuentes son el tumor palpable;la hematuria y el dolor;que generalmente aparecen tardíamente. Pueden aparecer manifestaciones sistémicas;metástasis reveladoras y formas latentes.6-8 El tumor renal se encuentra entre las neoplasias humanas de evolución clínica menos predecible y puede permanecer el paciente;completamente asintomático;con una tumoración voluminosa;mientras en otros casos es;desde su diagnóstico;agresivo y destructor. En los últimos años numerosos autores han señalado que la tríada clásica descrita por Guyon está presente en un escaso número de pacientes (alrededor del 6 %);y su presencia es de pronóstico sombrío;pues en esta etapa más se la mitad de los pacientes ya presentan metástasis a distancia.9 La ecografía es la exploración imaginológica más importante y su indicación más frecuente;la sospecha o presencia de una masa registrada en un estudio del tracto urinario. Al discernir su estructura interna;el estudio determina el carácter ecoluscente;las características quísticas;sólidas o complejas;e igualmente muestra la infiltración local y vecina metastásica.6;7La tomografía axial computarizada se considera de gran efectividad para la valoración de un riñón no funcionante;para diferenciar quistes de tumores sólidos y para estadificar los hipernefromas u otros tumores renales malignos.10 El diagnóstico se complementa con exámenes de laboratorio y estudios radiológicos e imaginológicos;entre otros. En la actualidad el único tratamiento curativo del carcinoma renal es la cirugía con exéresis del tumor (nefrectomía parcial) o del riñón afecto (nefrectomía radical).El descubrimiento incidental del carcinoma renal al realizar ecografías abdominales permite detectar tumores de pequeño tamaño;en los cuales cabe aplicar cirugía conservadora. Si el tumor es inferior a 3;5 cm se ha demostrado una supervivencia a los 5 años del 100 %.1-4;6-12La radioterapia es completamente inefectiva en estas lesiones;aún como terapia adyuvante. La quimioterapia sistémica es muy poco efectiva debido a su alta resistencia a los fármacos citotóxicos. En el cáncer renal metastático se está usando la inmunoterapia con interferón alfa y con interleucina 2;en forma independiente o conjunta.1;11;12 En diciembre de 2005 la Federal Drug Administration aprobó un nuevo tipo de fármaco para adultos con carcinoma de células renales avanzado;llamado Nexavar;que funciona restringiendo el aporte de sangre al tumor.3En la actualidad el éxito terapéutico del cáncer renal se basa en la cirugía radical y el diagnóstico precoz;que significa la existencia de un tumor localizado sin extensión regional ni a distancia.3-8 PRESENTACIÓN DEL CASOHombre de 45 años;que ingresa por fuerte dolor de aparición aguda en el hemiabdomen izquierdo;donde nota una tumoración que ha tenido un crecimiento rápido en los últimos días (figura 1). Esta lesión apareció hace cuatro años;era pequeña y se ubicaba en la fosa iliaca izquierda. Luego se extendió hacia todo el hemiabdomen izquierdo y en los dos días previos al ingreso se hizo muy dolorosa. Además;el paciente notó aumento de volumen doloroso del hemiescroto izquierdo. Negó vómitos;fiebre;sangrado por la orina o constipación.Examen físico. En el abdomen se encontró un tumor liso;con contacto lumbar;doloroso al tacto;que ocupaba todo el hemiabdomen izquierdo;de consistencia firme con zonas tendientes a la renitencia y también varicocele izquierdo. Los signos vitales eran normales.Investigaciones. Hemoglobina 17;2 g/dL; leucocitos 9;8; grupo sanguíneo A +; plaquetas 134; glicemia 130 mg/dL; urea 25 mg/dL; creatinina 1;0 mg/dL. Marcadores virales para hepatitis normales.En radiografía de abdomen simple se halló opacidad en el lado izquierdo del abdomen y desviación del patrón gaseoso al lado derecho. Se realizó punción de la zona tumoral y se obtuvo sangre no abundante (sangrado intratumoral). Por incremento del dolor abdominal y por no disponer de estudios contrastados;tomografía o ultrasonido y por dificultades del medio donde laborábamos;se decide operar de urgencia con el diagnóstico de hipernefroma izquierdo con sangrado intratumoral. Se encontró una tumoración enorme (figuras 2 y 3);que rechazaba todo el intestino hacia la derecha;estómago bazo ángulo esplénico del colon hacia arriba y adelante;y se realizó nefrectomía izquierda y remoción de vasos espermáticos marcadamente dilatados y tortuosos sin encontrar ganglios alrededor de la cava y aorta ni en la grasa perrirenal;que se resecó junto a la capsula. Se dejó drenaje por contraventura en la lodge renal.Se dio el alta al paciente a los 10 días y;1 año después del egreso se encontraba recuperado. El informe histológico comprobó un carcinoma de células renales del tipo células claras. Antes del alta;el oncólogo valoró al paciente y no sugirió tratamiento oncoespecífico;sino sólo vigilancia clínica.  DISCUSIÓNEl hipernefroma puede presentarse de forma localizada;con extensión contigua;con metástasis a distancia o con múltiples síndromes paraneoplásicos como hiperparatiroidismo ectópico;policitemia por aumento de la secreción de eritropoyetina;síndrome de Cushing o hiperprolactinemia;entre otros.1-3 La presencia de síntomas generales como fiebre;pérdida de peso;anemia o disfunción hepática no mestastásica pueden orientar en la búsqueda del tumor;pero son muy inespecíficos para llegar al diagnóstico final. Raramente el tumor se presenta como una masa heterogénea cuya única manifestación es el crecimiento lento pero continuo que provoca distensión progresiva abdominal.1;2Debido a que la mayoría de los pacientes se diagnostican cuando el tumor está todavía relativamente localizado y es susceptible de remoción quirúrgica;aproximadamente el 40 % de todos los pacientes con cáncer renal sobreviven 5 años;4 pero en la gran mayoría las dimensiones del tumor son mucho menores que las del de nuestro enfermo. Las causas por las que un tumor crece hasta llegar a este tamaño y otras veces;siendo mucho más pequeño;produce metástasis a distancia;son desconocidas pero en ello se han implicado diversas citocinas y factores de crecimiento tumorales.1;3 El diagnóstico de hipernefroma en este caso pudo hacerse dado el volumen y forma de presentación del tumor;por extirpación de toda la masa neoplásica y estudio anatomopatológico posterior.El uso de la punción aspiración de aguja fina (PAAF) o de la biopsia percutánea es todavía controvertido.13 Sin embargo;algunos preconizan la punción-aspiración con aguja fina para valorar la obtención de líquido hemorrágico o claro y la posible presencia de citología positiva. Nosotros realizamos punción aspirativa a la masa tumoral; el extendido hemorrágico no fue útil para el diagnóstico citológico;pero reforzaba el pensamiento del sangrado intratumoral y dificultades locales impidieron otros estudios imaginológicos.Se realizó la resección del tumor en el acto quirúrgico;la que puede ser simple o radical. Esta última modalidad realizada a nuestro paciente;incluye la remoción del riñón;de la glándula suprarrenal;de grasa perirrenal y de la fascia de Gerota;con una disección de los ganglios linfáticos regionales o sin ella. Algunos cirujanos;aunque no todos;piensan que la operación radical produce resultados superiores.4;5 La Evolución posoperatoria fue satisfactoria; no se utilizó tratamiento citostático ni radiante por parte del servicio de oncología. Se le realizaron estudios posoperatorios radiológicos;ultrasonográficos y de laboratorio sin trascendencia para esta presentación y 4 meses después del alta el paciente reingresó por oclusión intestinal mecánica alta por bridas y adherencias y se realizó laparotomía para lisis de estas. Se comprobó entonces la ausencia de metástasis a ganglios o recurrencia tumoral.  REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Rozman C;Farreras P. Medicina Interna. Decimocuarta edición. Vol 1. Madrid: Harcout Ediciones; 2000. Pp.1133-1135.2. Ameri C;Contreras P;Villasante N;Ríos Pita H;Richards N;Mazza O. Masa ocupante renal sólida de hasta 4 cm: análisis de la metodología diagnóstica;estadificación TNM y tratamiento quirúrgico Actas Urol Esp. 2006;30(8):772-783.3. University of Meryland;Medical Center. Carcinoma de células renales. [en línea] Disponible en: http://www.umm.edu. Consultado 16 noviembre 2006.4. University of Bonn;Medical Center. Cáncer de células renales. 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